Overview
ベーチェット病は多臓器侵襲性で難治性の病気です。全身に色々な症状が現れ、急性炎症性発作を繰り返します。
地域的分布をみるとシルクロードに沿った帯状の地域に偏っており、日本国内では北高南低の分布を示します。
失明率の高い事、働き盛りの年代に発病が多い事、特殊性ベーチェット病の死亡が少なからずみられたことから、医学的のみならず社会的にも注目を集めました。
国内の患者数は平成20年末で約1万7,000人です。多少減少傾向にあります。
主症状は、口腔内アフタ性潰瘍、皮膚症状(結節性紅斑、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹)、眼症状、外陰部潰瘍の4症状です。
副症状は、関節炎、副睾丸炎、消化器病変、血管病変、中枢神経病変などです。
これらの症状は同時に起こるわけではなく、また患者にすべての症状が起こるわけでもありません。いくつかの症状が現れたり、消えたりするのが特徴です。症状の組み合わせに検査所見を参考として診断されます。診断の決め手となる症状、検査所見を参考として診断されます。
診断の決め手となる症状、検査所見はありません。たった1回の診察で診断されるほうが珍しく、経過を追って診察を受け、血液検査を繰り返して診断されることがほとんどです。研究班では30年以上にわたり、原因の解明、治療法確立に取り組んでいます。原因は不明ですが、病変形成のメカニズムは明らかになりつつあります。この疾病患者に HLA-B51 の遺伝子陽性率が高く、発病条件の一部を形成しているようです。
全体では陰性者が多く、別な角度で遺伝子解析研究が進められています。根本治療は確立していません。対処療法が中心となり、各種の軟膏、点眼薬などの外用薬、コルヒチン、非ステロイド性鎮痛消炎剤、循環改善剤などの内服薬が使用されています。神経、腸管、血管ベーチェットなど生命の予後に関係する場合等にステロイドを使用します。眼発作を頻繁に繰り返し改善がみられない時、免疫抑制剤(シクロスポリン)が使用され、かなりの効果が上がっていますが、副作用に注意が必要です。
平成19年1月に抗サイトカイン薬のレミケードが承認されました。眼症状改善のみならず、副症状改善にも顕著な効果が上がっています。以前、加齢と共に緩解傾向にあると言われていましたが、罹病期間が長くなってから出現する重篤な症状もあり、全身の休養と保温、バランスのとれた食事やストレスの軽減に注意が必要です。
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